Apesar de serem nomeadas com o mesmo termo, as escleroses múltipla, lateral amiotrófica, tuberosa e sistêmica são doenças que apresentam manifestações clínicas bastante distintas. O uso comum da palavra esclerose para essas patologias gera inclusive confusão entre os pacientes que, muitas vezes, também podem associá-la incorretamente à demência. De acordo com especialistas, o termo significa alteração ou endurecimento dos tecidos e, por isso, pode ser utilizado para nomear uma série de problemas de saúde.

Quando se fala em diagnóstico de esclerose múltipla, que acomete principalmente adultos jovens entre 20 e 40 anos, por exemplo, as pessoas costumam pensar em transtornos mentais ou em casos de esclerose lateral amiotrófica (ELA) - ambos sem relação com a doença autoimune do sistema nervoso central, afirma Maria Cecília Aragon de Vecino, neurologista e coordenadora do Núcleo de Esclerose Múltipla e Doenças Desmielinizantes do Hospital Moinhos de Vento.

— O termo esclerose vem da patologia, então serve para diversas doenças. A reumatologia tem uma esclerose e a neurologia tem outras. Por isso, é importante definir que a esclerose múltipla é uma doença, a esclerose lateral amiotrófica é outra e a tuberosa é outra, e que elas não têm conexão alguma — ressalta.

As poucas semelhanças entre essas doenças referem-se ao fato de que são consideradas raras e incuráveis, apesar de haver tratamentos disponíveis - que, no caso da esclerose múltipla, pode oferecer vida normal aos pacientes. Conheça os sintomas e entenda as diferenças:

Esclerose múltipla

Esta terça-feira, 30 de agosto, é o Dia Nacional de Conscientização sobre a Esclerose Múltipla (EM). A doença é caracterizada pela inflamação em uma espécie de capa que recobre neurônios no cérebro e na medula espinhal, provocada pelo próprio sistema imunológico - portanto, é uma doença autoimune. Por ser também degenerativa, o progresso pode debilitar o paciente e provocar quadros de infecções, mesmo que não haja novos surtos.

— A origem é a pergunta de 1 milhão — comenta o médico neurologista Tobias Gaviraghi, do Hospital Pompéia, de Caxias do Sul.

— Não se sabe o que causa a esclerose múltipla. Sabe-se que pode estar associada a infecções na infância, a alguma carga genética, mas é uma somatória de fatores. Trata-se de uma doença multifatorial, sendo que a gravidade varia muito de pessoa para pessoa.

Chegar ao diagnóstico "é um quebra-cabeças", define Gaviraghi:

— Não há um exame diagnóstico que vá determinar sim ou não. Juntam-se dados da história clínica e do exame neurológico do paciente, do exame do líquido cérebro-espinhal e da ressonância magnética, que é um dos grandes pilares no diagnóstico. Com isso em mãos, tentamos, através de critérios, determinar se o paciente apresenta ou não esclerose múltipla.

Estima-se que, no mundo, haja 2,8 milhões de pessoas com esclerose múltipla, sendo cerca de 40 mil no Brasil (1,3 mil no RS). Os tratamentos, diz o neurologista, têm como objetivo reduzir os episódios de exacerbação da doença e também evitar a sua progressão:

— Como as demais doenças neurológicas, quando a EM progride muito ela vai levar a uma maior dificuldade de mobilidade, de deglutição, de interação, e isso, na maior parte das vezes, vai ocasionar alguma infecção, principalmente pulmonar, e a infecção pode levar a pessoa ao óbito. Mas é muito raro que um surto de EM leve ao óbito.

Gaviraghi diz que, atualmente, a EM "é uma doença crônica tratável":

— É claro que ninguém gosta de receber esse diagnóstico, mas, quando a gente fala em EM no consultório, a pessoa tende logo a achar que está recebendo uma sentença de que irá viver numa cadeira de rodas ou numa cama, ou que irá sofrer de um quadro demencial, que em seis meses estará inválida. Mas em grande parte dos casos as pessoas conseguem desempenhar as funções que desempenhavam antes. Com a progressão da doença podem surgir limitações, necessidade de adaptação, mas que não irão impedir que a pessoa tenha qualidade de vida, desde que siga com o tratamento adequado, e todas as terapias que forem necessárias (como fisioterapia, psicoterapia, terapia ocupacional etc).

Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

Diferentemente da esclerose múltipla, a ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva, em que os neurônios motores superiores e inferiores (no cérebro e na medula espinhal), principais responsáveis pelo comando dos movimentos, se degeneram de forma precoce. De acordo com Douglas Sato, neurologista pesquisador do Instituto do Cérebro e professor da Escola de Medicina da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (PUCRS), a doença é considerada rara, atingindo cerca de cinco em cada 100 mil pessoas de todas as faixas etárias, especialmente aquelas com mais de 50 anos. Entre os sintomas, estão fraqueza muscular, perda da força, sensação de tremor (fasciculações) nos músculos e alterações na deglutição e na fala.

O neurologista e neurofisiologista Pablo Winckler, coordenador da Divisão de Doenças Neuromusculares do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e do Hospital Moinhos de Vento, explica que, no início, os sintomas podem ser muito discretos, como apenas uma pequena fraqueza em alguma região do corpo ou sinais de atrofia muscular localizada. Por isso, não chamam muito a atenção dos pacientes, já que não há dor ou sensação de anestesia nas regiões do corpo que são acometidas. Assim, o processo de diagnóstico pode ser demorado, levando até um ano, inclusive em países com medicina muito avançada.

— Não é uma doença que acomete o sistema nervoso sensitivo. Na grande maioria dos casos é puramente motora, com fraqueza muscular e piora progressiva da funcionalidade, ficando cada vez mais difícil executar tarefas que exigem força. E uma minoria pode apresentar alguma alteração cognitiva, como demência associada — afirma Winckler.

Os especialistas apontam que não se sabe exatamente o que causa a morte dos neurônios em indivíduos que, até então, eram saudáveis ou apresentavam comorbidades que não justificariam o início dos sintomas. Ou seja, não há uma relação clara de fatores de risco que possam desencadear a doença, motivo pelo qual não existe uma forma de prevenir a ELA.

Entretanto, há tratamento com uma medicação oral, chamada Riluzol, para tentar reduzir a velocidade de progressão da doença, diminuindo a morte dos neurônios, ressalta Sato. Mas, na visão do especialista, um dos pontos mais importantes é o suporte que o paciente tem a sua volta, que faz muita diferença para sua qualidade de vida. Na maioria das vezes, é necessário ter acesso ao atendimento multidisciplinar para se adaptar às limitações que vão surgindo conforme o avanço da esclerose lateral amiotrófica.

— Uma vez que se começa a usar dispositivos e tratar o paciente para que as dificuldades sejam manejadas adequadamente, ele consegue ter uma sobrevida muito boa e vai se adaptando a ser uma pessoa com certa incapacidade física, assim como quem sofreu um acidente e teve um traumatismo raquimedular. Então, é um erro taxar que a sobrevida de pacientes com ELA é curta — sustenta Winckler, destacando que o tratamento e as medidas são acessíveis tanto via planos de saúde quanto via Sistema Único de Saúde (SUS).

Esclerose sistêmica

Mais comum em mulheres entre 50 e 60 anos, a esclerose sistêmica é uma doença autoimune, que acomete múltiplos sistemas e se caracteriza por afetar a pele e a circulação, esclarece Vanessa Hax, reumatologista do HCPA. Essa patologia também causa fibroses em outros órgãos, como o pulmão, o coração e o trato gastrointestinal, enquanto a pele fica mais rígida e grossa. Em homens, costuma ser mais rara e, em geral, mais grave.

O principal sintoma é a alteração na circulação, sobretudo nos dedos das mãos e dos pés, que ficam roxos quando expostos ao frio. Ao longo dos anos, podem surgir outras manifestações, como alterações dermatológicas, articulares, pulmonares e cardíacas. Segundo Vanessa, a doença tem fator genético importante e pode ser branda ou muito grave:

— Em geral, o quadro começa com a mudança de coloração das extremidades e, em seguida, vem o acometimento da pele. Com o tempo, o endurecimento da pele pode deixar a mão com contraturas. Quando acomete a pele do rosto, modifica a aparência, a pessoa fica com o lábio e o nariz finos e perde um pouco das rugas de expressão.

Não há cura, e o tratamento varia conforme o paciente e os sintomas apresentados. Aqueles com formas leves, por exemplo, podem não precisar de medicação específica, mas devem ser acompanhados de forma contínua por um especialista, a fim de evitar o avanço da doença.

Esclerose tuberosa

Causadora de epilepsia com difícil controle medicamentoso, a esclerose tuberosa é uma doença genética multissistêmica, ou seja, que se manifesta vários órgãos. De acordo com o chefe da Unidade de Neurofisiologia do HCPA José Augusto Bragatti, essa patologia é originada nas mutações de dois genes, que codificam as proteínas responsáveis pela regulação da proliferação e da diferenciação das células, que estão presentes em praticamente todo o organismo.  

A doença causa cistos, nódulos e até tumores em órgãos como pele, rins, coração, olhos e pulmões. O mais afetado é o cérebro, já que 85% dos pacientes apresentam sintomas neurológicos. Entre eles, estão epilepsia, crises convulsivas, dificuldades no aprendizado e, às vezes, retardo mental e problemas de comportamento. Transtorno do espectro autista (TEA) e transtorno de déficit de atenção com hiperatividade (TDAH) também são comuns como manifestação da esclerose tuberosa, aponta o especialista.  

— Os sinais podem aparecer em qualquer faixa etária, mas, por se tratar de uma doença genética, a pessoa pode ter sintomas graves ainda na infância, como insuficiência renal e cardíaca. Em manifestações mais tardias, é bastante comum que apareçam fibromas faciais, que são lesões em torno do nariz e da região malar, semelhantes a sardas ou manchas, que por vezes adquirem um aspecto parecido com cistos no rosto — explica.

Em relação à prevalência, Bragatti afirma que um a cada 6 mil nascidos vivos podem ter a mutação, mas a incidência diminui para um a cada 10 mil quando considerado somente aqueles que realmente apresentam manifestações clínicas. O tratamento também varia de acordo com os sintomas e, em casos com acometimento do cérebro, o paciente pode precisar de cirurgia.

Colaborou Andrei Andrade

https://gauchazh.clicrbs.com.br/saude/noticia/2022/05/conheca-as-diferentes-escleroses-e-os-sintomas-das-doencas-cl3srl1e1002d019i0rugeop8.html?fbclid=IwAR12O7nco-IO-Tes04jbWKrjQmhdn4KCQOZHRD2EVSTcZnuV1kKFEJNk3b0